Атрезия желчевыводящих путей: причины и лечение

Поэтому 70-80% больным с билиарной атрезией, даже после успешной операции Касаи, в конечном счете, требуется трансплантация печени, примерно половине из них – в течение первых двух лет жизни.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением . Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность. Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка. Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.
Проявления заболевания

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние , признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

Классификация атрезии желчных протоков

В зависимости от времени своего возникновения заболевание подразделяют на:

  • эмбриональный (синдромальный) тип – возникает в более ранние периоды развития плода и сочетается с врожденными аномалиями сердца, кишечника, нижней полой вены и других органов;
  • перинатальный (несиндромальный) тип – охватывает более поздние сроки.

Согласно классификации Касаи также выделяют два типа атрезии желчных протоков:

  • корригируемый – непроходимость общего желчного или общего печеночного протоков;
  • некорригируемый – тотальное замещение протоков соединительной тканью.

По месту локализации атрезия может быть:

  • внепеченочных протоков;
  • внутрипеченочных протоков;
  • смешанного типа.

Параметры классификации очень важны, так как именно они определяют дальнейшую тактику лечения.

РекомендуемОбтурационная желтуха

Атрезия желчевыводящих путей у детей

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

Физикальное обследование:

Общий осмотр: ·          осмотр кожных покровов;

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).

Лабораторные исследования;

·          общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;·          биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фракции), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы;·          коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;·          копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;·          ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция. 

Инструментальные исследования:

·          УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;·          МРТ (МРПХ) –  позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и  выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);·          Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;·          электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;·          ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;·          нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС. 

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Показания для консультации специалистов:

Читайте также:   СВЯТЫЕ ПОКРОВИТЕЛИ И ИКОНЫ-ЗАСТУПНИЦЫ ПО ДАТЕ РОЖДЕНИЯ

·          консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;·          консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;·          консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;·          консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;·          консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца. 

Диагностический алгоритм: (схема)

Лечение

Болезнь лечится только оперативным путем. Хирургическое вмешательство выполняют детям до двухмесячного возраста. Важно при малейшем подозрении на атрезию обратиться к доктору и пройти обследование.

Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза цирроза печени.

Операция заключается в создании адекватного оттока для желчи. Чаще всего используется реконструктивная методика Касаи – по имени японского хирурга. Выполняется наложение анастомоза, соединяющего ворота печени и тонкую кишку. Операция обеспечивает положительный эффект на длительный период. Однако возможны послеоперационные осложнения в виде или абсцесса печени из-за инфицирования тканей.

Если операция проведена своевременно, наблюдается положительная динамика, исход благоприятен у 30% детей. Когда от лечения нет эффекта, заращением охвачены внутрипеченочные протоки или невозможна реконструктивная операция, возникает необходимость полной пересадки печени.

Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Причины атрезии

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Причины

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).